속편한내과

1. 개요

'Fallot 4징'의 극단적인 형태라고 할 수 있는데, Fallot 4징에서 폐동맥 협착이 아주 심해서 우심실에서 폐로 가는 혈류가 막힌 경우입니다. 출산 직후부터 청색증을 보이므로 나이 1년 미만인 소아에서 보는 Fallot 4징의 약 20%를 차지합니다.

2. 동의어

심실중격결손이 있는 폐동맥 폐쇄 Pulmonary atresia with ventricular septal defect 폐동맥 폐쇄를 동반한 Fallot 4징 tetralogy of Fallot with pulmonary atresia tetralogy of Fallot

3. 정의

진단 과 같이 큰 심실 중격 결손이 있으면서 폐동맥이 폐쇄되어, 우심실로 들어온 정맥 혈액은 모두 심실 중격 결손을 통해 좌심실과 대동맥으로 나가게 되므로 대개 출산 직후에 청색증이 나타나며 응급치료가 필요한 경우가 많습니다. 폐쇄된 폐동맥 대신 폐를 공급하는 혈류는 동맥관(ductus arteriosus), 기관지 동맥(bronchial artery), 대동맥과 폐동맥을 연결하는 우회 동맥(systemic-pulmonary collateral artery : 일명 MAPCA) 등 다양한 경로를 이용합니다.

4. 증상

대개 출생시부터 청색증이 나타납니다. 청색증의 정도는 폐쇄된 폐동맥 대신 폐를 공급하는 동맥관의 열린 정도, 우회 동맥 또는 기관지 동맥을 통한 혈류의 정도에 따라 차이가 있습니다. 주로 동맥관을 통해 폐에 혈액을 받는 경우는 출산 직후 동맥관이 닫히면 갑자기 상태가 나빠지며 응급 수술이 필요합니다. 우회 혈류(collateral circulation)가 너무 많을 때에는 일찍부터 심부전증의 증상들이 나타나며, 청색증이 없는 경우도 있습니다.

5. 원인,병태 생리

원인은 대부분 알 수 없습니다. 이 병은 우심실의 나가는 길이 막혔으므로(폐동맥 폐쇄), 우심실의 산소농도가 낮은 혈액은 심실 중격 결손을 통해 좌심실과 대동맥으로 나가, 산소 농도가 높아야 할 동맥 혈액에 이 혈액이 섞여 산소 농도를 낮추고 그 결과 입술이 파래지는 청색증이 일어납니다. 대동맥 판막은 양측 심실의 혈류를 모두 내보내야 하기 때문에 정상보다 커지게 되며 잘 닫히지 않는 경우도 많습니다. 이 병의 중요한 점은 폐로 가는 혈류가 다양하다는 점입니다. 폐로 가는 혈류는 동맥관을 통하거나(그림),기관지 동맥(bronchial artery),대동맥과 폐동맥을 연결하는 우회 동맥(systemic-pulmonary collateral artery : MAPCA)을 통하기도 합니다.

6. 진단

청진해 보면 수축기의 심잡음은 들리지 않고 우회 혈류에 의한 지속성 잡음이 들립니다. 심전도에는 우심실 비대가 있고 심초음파 검사로 진단하며 폐동맥 판막으로 나가는 혈류가 없고 동맥관이나 하행 동맥에서 나가는 우회 혈류를 볼 수 있습니다. 모든 환자에서 심도자검사를 하여 폐로 가는 혈류에 대한 자세한 정보를 얻어야 합니다.

7. 경과,예후

자연 경과는 폐쇄된 폐동맥 대신 폐를 공급하는 동맥관의 열린 정도, 우회 동맥 또는 기관지 동맥을 통한 혈류의 정도에 따라 차이가 있습니다. 주로 동맥관을 통해 폐에 혈액을 받는 경우는 동맥관이 닫히면서 갑자기 상태가 나빠지며, 우회 혈류(collateral circulation)가 적당한 경우는 잘 지낼 수도 있고, 너무 많을 때에는 영아기에 심부전증의 증상으로 예후가 나쁜 경우도 있습니다. 전체적인 병의 예후는 Fallot 4징보다 나쁜 편이며, 일찍 증상이 나타날수록 나쁩니다.

8. 합병증

대동맥 폐쇄부전, 심부전증, 뇌농양, 뇌혈전, 세균성 심내막염, 담석, 척추 측만증 등이 올 수 있으며 Fallot 4징과 비슷합니다 (Fallot 4징의 합병증을 참조해 주십시오).

9. 치료

치료는 아기의 상태에 따라 출산 직후부터 시작합니다. 특히 산전 진단이 된 경우는 심장센터에서 계획 분만을 하여야 합니다. 출생 후 동맥관의 폐쇄가 진행되면서 상태가 악화되는 경우에는 프로스타글란딘 E1(PGE1)으로 동맥관을 열린 상태로 유지합니다. 수술치료의 목표는 우심실과 폐동맥 사이를 연결시켜 주는 것입니다. 또한 우회 혈관이 너무 많아 심부전이나 폐에 좋지 않은 영향이 있을 때 심도자법으로 코일 색전술(coil embolization)을 시행하여 혈관들을 막기도 합니다. 수술의 자세한 내용은 흉부외과를 참고해 주십시오.

10. 예방법

합병증을 예방하기 위하여 충치 예방이나 구강위생에 주의해야 하며, 치료가 필요한 경우는 항생제 예방요법을 충실히 따라야 합니다.

11. 이럴땐 의사에게

합병증의 증상이 있을 때 : 즉 두통, 열, 구토나 자꾸 자려고 하는 기면증상이 있을 때는 응급실에 가야합니다. 저산소 발작이 있을 때도 응급합니다.

12. 제목없음

환자의 어머니나 가족이 임신을 하면 태아 심초음파 검사를 받으실 수 있습니다. 산전에 진단이 된 경우는 반드시 심장센터에서 계획 분만을 해야 합니다.

13.