속편한내과

1. 개요

심방과 심실의 연결이 정상과 다르게 바뀌어 있고, 심실과 대혈관의 연결 또한 바뀌어 있는 경우를 말합니다. 하지만 혈액순환 자체는 정상과 같으며 동반된 기형(폐동맥 협착, 심실중격결손), 삼첨판막의 폐쇄부전과 우심실 기능장애, 심장의 전도장애 등의 여러 문제가 장기 경과에 영향을 미칩니다.

2. 동의어

corrected transposition of the great arteries, L-transposition

3. 정의

수정 대혈관 전위란 심방과 심실의 연결이 정상과 다르게 바뀌어 있고, 심실과 대혈관의 연결관계도 바뀐 구조를 갖는 질환입니다. 혈액순환 경로가 전신에서 돌아온 피가 우심방-좌심실-폐동맥-폐-폐정맥-좌심방-우심실-대동맥을 거쳐 전신으로 다시 공급됩니다. 산소 공급은 정상과 같으나 합병된 심장 기형과 우심실의 기능이 예후를 좌우합니다. 동반되는 기형은 심실중격 결손(80%), 폐동맥 협착(50%), 삼첨판막의 엡스타인기형 혹은 이형성증, 대동맥 협착 등이 있습니다.

4. 증상

동반하는 기형에 따라 임상증상은 다를 수 있습니다. 심실 중격 결손이 동반되어 폐로 피가 너무 많이 가면 심부전 증상을 보입니다. 호흡수가 빠르고 맥박도 빠르고 땀이 많고, 젖을 잘 못 빨고 활동이 떨어지는 증상을 보입니다. 삼첨판의 기능이 부실해서 자꾸 역류하는 경우도 역시 심부전 증세를 보입니다. 하지만 폐동맥 협착이 적절한 경우는 증상이 없고 협착이 심한 경우에는 청색증을 보입니다. 심장의 전도계 이상으로 심계항진이나 서맥 혹은 발작성 빈맥을 보이기도 합니다.

5. 원인,병태 생리

1. 심실중격 결손이 큰 것이 있거나 삼첨판의 기능이 부실하여 폐쇄부전으로 역류가 생기는 경우 심부전 증상을 보입니다. 비록 심실이 바뀌어 있어도 우심실이 전신으로 보내는 펌프 기능을 담당하기 때문에 압력이 더 높고 따라서 심실 중격에 구멍이 있으면 우심실에서 좌심실로 피가 새나가게 됩니다. 이 혈액은 다시 폐를 거쳐 좌심방, 우심실로 오게 되어 우심실이 많은 일을 하게 됩니다. 결국 우심실이 힘들어져 심부전에 빠집니다. 심장이 수축하면 심실에서 짜낸 피가 전부 대동맥을 통해 전신으로 공급되어야 합니다. 하지만 삼첨판이 폐쇄부전을 보이는 경우는 심실 수축시 삼첨판을 통해 우심실에서 좌심방으로 피가 꺼꾸로 새게 되어 대동맥으로 나갈 피의 양이 줄어듭니다. 따라서 전신에 피가 부족하고 좌심방에는 피가 많아져 폐에도 부담을 줍니다. 결국 호흡이 가쁘고 숨이 찬 증상과 손발이 차고 힘들어하는 심부전 증상을 보입니다.
2. 심실 중격 결손에 폐동맥 협착이 동반된 경우는 협착의 정도가 어떤가에 따라서 증상이 다릅니다. 폐동맥 협착이 적절하게 있으면 별다른 증상 없이 잘 지낼 수 있습니다. 하지만 폐동맥 협착이 심하면 폐로 가는 피가 적어져 산소 공급량이 줄어들어 저산소증으로 인한 청색증을 나타내게됩니다. 임상양상은 팔로씨 4징과 유사합니다.
3. 심장 전기 전도계의 이상으로 방실 차단이 진행성으로 생기고 그외에 다른 것으로 WPW 증후군이나 발작성 빈맥증을 보이기도 합니다.

6. 진단

흉부 X선 사진에서 심장 모양이 특이한 모양을 보이는데 이것이 진단에 도움을 줍니다. 대개 심장이 가슴 가운데에 있고 심첨부도 가운데를 향하는 모양(mesocardia)을 보이는 경우가 많습니다. 심장의 왼쪽 상부가 직선이거나 약간 불룩한 모습을 보일 수 있습니다. 폐혈관 음영은 심실 중격 결손과 폐동맥 협착의 동반과 협착 정도 차이에 따라 달라집니다. 심초음파 검사를 하여 진단을 확진할 수 있고 동반 기형도 알 수 있습니다. 심초음파 검사에서 각각의 심방과 심실의 모양과 연결관계를 확인하고 대혈관의 연결도 확인하여 진단할 수 있습니다. 좌측에 위치한 심실의 심방심실 판막(AV valve)이 오른쪽 심실보다 심첨부에 더 가깝게 위치하여 좌측이 형태학적 우심실인 것을 알 수 있습니다. 대혈관의 상대적 위치가 바뀌어 있는 것도 관찰됩니다. 심실 중격이 정상과 달리 전후면(sagittal plane)에 위치하고 있습니다. 도플러 검사에서 삼첨판막의 폐쇄부전 정도를 알 수 있습니다. 심전도에서 좌측 흉부유도에서 관찰되는 q파가 없고 우측 흉부유도에 있는 것이 관찰되는데 이것은 심실이 바뀌어 있기 때문입니다. 또한 WPW나 완전 방실 차단의 소견을 관찰할 수도 있습니다.

7. 경과,예후

장기 경과를 결정하는 것은 동반된 심기형의 정도, 심장 전기 전도계의 이상 그리고 삼첨판 폐쇄부전이 동반된 우심실의 기능 저하입니다. 정상에서 전신에 혈액 공급을 하는 펌프 기능은 좌심실이 하지만 이 경우는 해부학적 우심실이 일을 대신합니다. 따라서 원래 가진 능력보다 많은 일을 하게 되어 심장기능이 정상보다 빠르게 나빠집니다. 또한 여기에 동반된 삼첨판 폐쇄는 심장기능의 악화에 중요한 역할을 합니다. 그리고 심장 전도계의 이상은 이러한 상황을 더욱 나쁘게 만듭니다.

8. 합병증

9. 치료

동반된 기형이 심하면 수술로 교정합니다. 대부분 심실 중격 결손, 폐동맥 협착, 삼첨판 폐쇄부전에 대한 수술입니다. Rastelli 수술법으로 좌심실과 폐동맥을 연결하고 우심실이 전신 순환을 담당하도록 수술합니다. 장기 경과상 우심실 기능의 문제 등으로 방실 연결을 정상과 같이 만들어 주는 수술이 도입되어 비교적 경과가 좋은 것으로 보고 되고 있습니다. 이것은 이중치환(double switch) 수술법으로 우심방을 우심실로 좌심방을 좌심실로 연결하는 심방치환술(atrial switch)을 하고 다시 대혈관인 대동맥과 폐동맥의 연결을 바꾸어 주는 수술(arterial switch)을 동시에 하는 것입니다.

10. 예방법

특별한 예방법은 없습니다.

11. 이럴땐 의사에게

심장 전도계의 이상은 진행하는 것으로 알려져 있습니다. 따라서 진단과 검사시 전도계에 아무 이상이 없어도 갑자기 방실차단이 생길 수 있습니다. 평소에 아이의 맥박과 활동에 관심을 기울이고 맥박이 불규칙하게 변하거나 너무 느려지거나 하면 진찰을 받으십시오. 그리고 발작성 빈맥이 생기는 경우도 있으므로 맥박이 너무 빠르고 아이가 평소와 다르게 힘들어하는 경우에도 역시 검사를 받아야 합니다.

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