속편한내과

1. 개요

동맥에서 정맥으로 모세혈관을 거치지 않고 혈액순환이 되는 경우를 동정맥루라고 합니다. 체순환에 있는 경우 혈류의 과도한 흐름으로 인해 심장이 힘들어지면서 심부전이 발생하고, 폐순환의 경우는 산소 공급이 안되어 청색증이 발생합니다.

2. 동의어

arteriovenous fistula

3. 정의

동맥에서 아주 작은 모세혈관을 거쳐 조직에 산소를 공급해 주고 정맥으로 연결되는 것이 정상적인 상태입니다. 하지만 이러한 모세혈관이 중간에 없이 바로 동맥에서 정맥으로 연결되는 것을 동정맥루라고 합니다. 체순환에 있는 경우(systemic arteriovenous fistula), 폐순환에 있는 경우(pulmonary arteriovenous fistula) 그리고 관상동맥과 심장 사이에 있는 경우(coronary artery fistula)로 나눌 수 있습니다.

4. 증상

발생한 부위와 정도에 따라 증상이 다릅니다.

1. 체순환 동정맥루가 있는 곳은 연결된 곳을 통한 혈류 흐름이 많아서 수축기 혹은 지속성 잡음을 들을 수 있습니다. 맥압이 넓어집니다. 또한 심장이 많은 부담을 받게 되면 심부전 증상이 나타납니다. 맥박이 빨라지고 땀이 많아집니다. 또한 뇌에 큰 동정맥루가 있는 경우는 신생아기에 심부전이 생기고 폐고혈압증이 진행되어 사망하는 수도 있습니다. 팔다리에 생기는 경우는 점차적으로 동정맥루의 크기 증가로 외관상 모양이 점차 커집니다.
2. 폐동정맥루는 체순환에서와 다르게 산소농도가 낮은 폐동맥 혈액이 바로 폐정맥으로 흘러가게 되고, 이 혈액이 전신으로 가면서 청색증이 생기게됩니다. 곤봉지, 병변부위에서의 심잡음을 들을 수 있습니다. 하지만 심부전은 없습니다.
3. 관상동맥루는 관상동맥에서 심장으로 흐르는 양에 따라 증상 정도가 결정됩니다. 동맥관 개존증과 유사한 증상을 보입니다.

5. 원인,병태 생리

1. 체순환 동정맥루는 소아의 경우 대부분이 선천적으로 발생합니다. 외상이나 혈관천자, 동맥경화증 등의 원인으로 후천적으로 생기는 경우도 있습니다. 흔한 부위는 뇌와 간입니다. 하지만 다른 어느 부위에 생길 수 있습니다. 동정맥루가 생기면 혈관 저항이 저하되고 이곳을 통한 혈액의 흐름이 과도하게 많아지면, 심장이 정상보다 훨씬 많은 혈액을 보내기 위해 많은 일을 해야 합니다. 이런 것이 지속되면 심장이 지치게 되고 결국 심부전에 빠지게 됩니다.
2. 폐동정맥루는 심장과 폐가 생기는 과정에서 비정상적인 폐동맥과 정맥의 발달에 의하여 이상연결이 생기는 경우입니다. 폐에 부분적으로 동정맥루가 있는 경우도 있고, 전체 폐에 걸쳐 동정맥루가 생기는 경우도 있습니다. 체순환에서와 다르게 폐동맥의 혈액은 산소농도가 낮고 폐에서 산소 공급을 받아야 하나 이것을 못하게 되고 바로 폐정맥으로 흘러 가게 됩니다. 그리고 이 혈액이 전신으로 가면서 청색증이 생깁니다. 심장이 하는 일의 양은 변화가 없어 심부전은 생기지 않습니다.
3. 관상동맥루는 관상동맥과 심방이나 심실(특히 우심실) 사이에 연결이 있는 것을 말합니다. 관상동맥에서 심장으로 흐르는 양에 따라 증상의 정도가 결정됩니다. 동맥관 개존증과 유사한 증상을 보입니다. 혈류량이 적은 경우는 증상이 거의 없고 단지 지속성 심잡음만 들릴 수 있습니다. 하지만 좌심실에서 관상동맥을 통하여 다시 오른쪽 심장에서 폐를 거쳐 좌심실로 가는 혈류량이 많으면 심장은 정상보다 훨씬 많은 일을 하게 되고 시간이 지나면 심부전에 빠지게 됩니다.

6. 진단

체순환 동정맥루의 경우 외관상 관찰되는 부위인 경우는 진단이 쉽게 가능하나 뇌나 간 등의 보이지 않는 부위에 있는 경우 진단이 쉽지 않을 수 있습니다. 심부전 증상을 보이지만 심장이나 다른 원인이 없는 경우 반드시 의심을 해보아야 합니다. 특히 신생아의 경우 심장 초음파 검사시 간의 혈관양상에 유의하여야 합니다. 그리고 뇌에 생긴 경우는 상대 정맥이 커보인다고 하나 확실한 방법이 아니며, 머리에서 청진시 지속성 잡음이 들리는 것이 더 중요합니다. 이 경우 뇌 자기공명영상법(Brain MRI)을 시행하여 진단할 수 있습니다. 폐동정맥루 경우 대개 청색증을 증상으로 검사를 받게 됩니다. 심장 초음파에서 정상심장 소견을 보이면 반드시 폐동정맥루를 의심해야 합니다. 심초음파를 이용하여 식염수나 indocyanine green 등을 정맥주사하고 좌심방으로 돌아오는 것을 보고 진단할 수 있습니다. 정상의 경우는 동정맥루가 없어 초음파에서 관찰되지 않습니다. 심도자를 시행하여 동정맥루의 범위를 정확히 알 수 있습니다. 관상동맥루의 경우는 심초음파로 관상동맥과 심장의 연결을 확인 할수 있습니다. 심도자술로 선택적으로 관상동맥에 조영제를 주입하여 연결을 확인할 수 있습니다.

7. 경과,예후

동정맥루는 진단시기가 중요합니다. 조기에 진단하여 심부전과 폐동맥 고혈압의 진행을 막는 것이 중요합니다. 특히 신생아기에는 심부전과 폐동맥 고혈압으로 사망하는 경우가 있으므로 조기 진단과 치료가 중요합니다. 폐동정맥루은 부분적인 경우 수술이나 심도자술을 이용하여 치료할 수 있으나 폐 전체에 걸쳐 있는 경우에는 특별한 치료방법이 없습니다. 이 경우 예후가 나쁩니다.

8. 합병증

폐동정맥루의 경우 합병증으로 뇌농양, 세균성 심내막염, 각혈 및 혈흉 등이 생길 수 있습니다.

9. 치료

치료는 외과적인 방법이 있으나 부위와 범위에 따라 적용 가능성이 결정됩니다. 체순환 동정맥루인 경우 수술이 쉽지 않은 경우가 많으며, 이 경우 부신피질호르몬, 인터페론, 색전화(embolization), 방사선요법(radiotherapy) 등을 시도합니다. 폐동정맥루는 부분적인 경우는 수술이나 심도자술을 이용하여 치료할 수 있습니다. 관상동맥루의 경우 외과적 수술을 하거나 심도자를 해서 코일(coil)로 막을 수도 있습니다.

10. 예방법

11. 이럴땐 의사에게

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