속편한내과

1. 개요

우심방과 우심실을 연결하는 삼첨판막이 생기지 않아 우심방으로 들어온 정맥 피가 심방 사이의 구멍과 좌심방을 통해 좌심실로 유입되는 청색증형 심장병으로, 우심실은 발달이 안 되어 매우 작은 것이 보통입니다. 출생 직후부터 청색증이 심한 환자들은 일찍 수술 받지 않으면 대개 1년 이내에 사망할 수 있습니다.

2. 동의어

3. 정의

삼첨판막이 처음부터 생기지 않아 우심방과 우심실이 연결이 없는 질환으로 우심실은 발달되지 않아 매우 작은 것이 보통이며 실질적으로 기능을 가진 심실은 좌심실 하나입니다. 폐동맥도 제대로 형성되지 않아 작고 혈류가 적은(hypoplastic) 경우가 많습니다. 동반기형으로는 항상 심방 사이에 결손이 있으며 심실 중격 결손,동맥관 개존 등이 있습니다. 대혈관 전위(좌심실에서 대동맥이 나가고 우심실에서 폐동맥이 나가야 정상인데 혈관의 위치가 반대로 바뀐 경우)가 없는 경우는 약 70%, 반대로 있는 경우는 약 30%입니다. 위와 같은 동반이상의 종류와 폐동맥 혈류가 많고 적음에 따라 몇가지 유형으로 분류되기도 합니다.

4. 증상

입술이 파래지는 청색증은 출생 직후부터 심하게 나타납니다. 대혈관 전위와 큰 폐동맥을 가진 경우에 청색증은 아주 가볍거나 나타나지 않는 경우도 있지만 대개는 청색증과 더불어 호흡 곤란, 피곤, 저산소 발작 등이 나타납니다. 대부분의 환아들은 발육이 좋지 못합니다.

5. 원인,병태 생리

근본 원인은 모르지만 심장의 발생과정에서 우심방과 우심실이 연결되지 않아 생기는 심장병입니다. 정맥에서 모인 혈액은 우심방에서 직접 우심실로 들어가지 못하고 우심방과 좌심방 사이의 구멍인 심방 중격 결손을 통해 좌심방으로 들어가게 되며, 이곳에서 폐정맥으로부터 들어오는 동맥 혈액과 섞여 좌심실을 통해 대동맥으로 나가게 됩니다. 일부는 심실 중격 결손을 경유하여 우심실로 들어가며 폐동맥으로 나갑니다. 만약 심방 사이의 통로가 선천적으로 작은 경우는 출산 직후부터 심부전증상이 생기고 위독하므로 응급으로 심방중격절개술(Rashkind procedure)이란 치료를 합니다.

6. 진단

대부분 청색증이나 심장의 잡음 등으로 이른 시기에 진단되며, 산전에 진단되는 경우도 있습니다. 심초음파를 하면 동반된 기형이나 삼첨판 폐쇄의 유형을 알 수 있습니다. 심장 전문의의 판단에 따라 필요시 MRI, 심도자술과 혈관 조영술을 시행합니다.

7. 경과,예후

삼첨판 폐쇄의 유형, 즉 폐동맥 혈류의 많고 적음이나 대혈관 전위 유무와 심실 중격 결손의 크기에 따라 경과나 예후가 다릅니다. 폐동맥 혈류가 적은 환자는 청색증이 심하고 치료를 서둘러야 합니다. 이런 경우는 조기에 수술하지 않으면 대개 1년 이내에 사망합니다. 청색증이 심하지 않더라도 환아가 성장하면서 심실 중격 결손의 크기가 작아져 증세가 악화되는 경우가 많아 생후 수년 내에 사망할 수 있습니다.

8. 합병증

청색증이나 심부전증에 의한 합병증, 저산소발작 등이 올 수 있습니다. Fontan 수술 후에 올 수 있는 합병증으로는 혈액순환이 잘 되지 않아 오는 부종이 있을 수 있고, 장을 통한 단백질의 손실(단백소실성 장질환 : PLE)이나 부정맥 등이 있습니다.

9. 치료

소아과 치료 : 신생아 때부터 청색증이 심한 경우에는 동맥관을 열어 주기 위한 프로스타글란딘 E1(Prostaglandin E1)을 주입하고, 심방 중격 결손이 매우 작은 경우에는 심방 중격 절개술(atrial septostomy)을 시행합니다. 외과적 치료는 흉부외과를 참고해 주십시오.

10. 예방법

질병 자체에 대한 예방법은 없으나 심초음파를 이용한 태아의 산전 진단은 늘어나는 추세이며, 산전 진단된 경우는 심장 센터에서 계획 분만을 하여야 합니다. 교정수술을 받은 경우에도 심내막염 예방을 위한 예방적 항생제 요법은 받아야 합니다.

11. 이럴땐 의사에게

출산 직후 청색증이나 심잡음이 동시에 혹은 각각 나타날 경우에는 바로 소아 심장 전문의의 진료를 받아야 합니다. 진단받은 이후라도 청색증의 변화나 증상이 심해질 경우는 전문가에 의한 주의깊은 진료가 필요합니다.

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